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世界淋巴瘤日 | 10問10答,一文了解淋巴瘤!

發布時間:2023-09-15 瀏覽次數:
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每年的9月15日是世界淋巴瘤日,旨在提高公眾對所有淋巴瘤亞型在淋巴瘤癥狀識別、早期診斷和治療等方面的認知。淋巴瘤是目前發病率增長最快的惡性腫瘤之一,今天由高博醫學(血液病)上海研究中心朱駿主任帶你了解這種發病率較高的血液系統腫瘤——淋巴瘤,并為大家解答淋巴瘤常見的幾個問題。





01

什么是淋巴瘤?

為什么會發生淋巴瘤?

淋巴系統像遍布全身的血液循環系統一樣,是由淋巴管道、淋巴組織和淋巴器官組成的網狀液體系統。淋巴系統是人體“衛士”,具有區分自身抗原和外來抗原,抵御病原體的免疫防御功能;對于液體和養分在體內的分配也有重要作用。


淋巴瘤,是一組生物學、組織學及臨床特征異質性較大的淋巴系統惡性腫瘤。如果淋巴系統出了毛病,即淋巴細胞發生了惡性病變,不受控制的生長,就會得淋巴瘤。


目前,淋巴瘤的發病原因并不明確,感染、免疫缺陷、遺傳傾向等可能是潛在的致病因素。



02

淋巴瘤包括哪些類型?

淋巴瘤是一組生物學、組織學及臨床特征異質性較大的腫瘤。按病理組織學分類,淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤。

霍奇金淋巴瘤:

i.經典霍奇金淋巴瘤

ii.結節性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤:

i.B細胞淋巴瘤

ii.T細胞淋巴瘤

iii.NK細胞淋巴瘤


按腫瘤細胞增殖速度和自然病程分為惰性淋巴瘤、侵襲性淋巴瘤和高度侵襲性淋巴瘤。但是,大家需要了解的是,每種類型的淋巴瘤還可以根據病理學特點繼續細分,目前有近百個淋巴瘤的亞型。


03

淋巴瘤有哪些癥狀?

淋巴瘤患者可能出現不明原因發熱、盜汗、體重下降、皮膚瘙癢和乏力等。局部癥狀最常表現為無痛性的進行性淋巴結腫大,例如頸部/鎖骨/腋下淋巴結進行性腫大,頜下淋巴結腫大。此外,不同部位淋巴結腫大可引起相應壓迫癥狀,例如壓迫神經可引起疼痛;壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈綜合征;壓迫氣管導致咳嗽、胸悶、呼吸困難、紫紺。


淋巴瘤患者還可出現結外病變,即淋巴結以外的器官上分布的淋巴細胞發生了病變。結外淋巴瘤幾乎全為非霍奇金淋巴瘤,占非霍奇金淋巴瘤的1/3-1/2。按照發病頻率高低依次為:胃腸道、鼻、咽部和扁桃體、皮膚、涎腺、眼眶和淚腺、睪丸、肺、甲狀腺、中樞神經系統、骨骼、乳腺、子宮頸和卵巢等。


出現疑似淋巴瘤癥狀,首先應該到相應科室就診:血液科、腫瘤科或淋巴瘤專科,并進行病理檢查,病理檢查是淋巴瘤診斷的金標準,確診后配合醫生進行足療程規范治療。


04

淋巴瘤患者需要進行哪些檢查?

影像學檢查

包括CT檢查、MRI或PET-CT,一般建議初診的病人要做PET-CT,一方面協助醫生進行分期,一方面可以方便將來評估治療的療效。


病理診斷

淋巴瘤的病理診斷是基于細胞形態學,結合免疫組化和熒光原位雜交等多種檢測手段的整合診斷模式,最終給到醫生一個精確的淋巴瘤診斷。


淋巴瘤分期

由1971年舉行的 Ann Arbor 會議提出,主要根據臨床表現、體格檢查、B超、CT 掃描等檢查結果進行分期,是國內外公認的淋巴瘤分期標準。

圖片


05

為何淋巴瘤難診斷?

如何確診淋巴瘤?

淋巴瘤的癥狀往往不是那么典型,缺乏特異性,比較典型的癥狀是進行性、無痛性的淋巴結腫大。大部分人發現淋巴結有點腫大,往往沒有引起重視,可能錯過疑似癥狀盡早診斷的時機。


當發現身上有異常腫大的淋巴結,要及時到醫院就診,查清淋巴結腫大的原因,排除一些其他疾病引起的和淋巴瘤相似的癥狀。要確診淋巴瘤,病理檢查必不可少。一般是對淋巴結進行活檢,如果是淺表淋巴結的腫大,我們會以一個小手術的形式取出淋巴結做病理檢查,如果是深部腫大淋巴結,可以進行穿刺活檢,取到病理之后進行確診。





06

淋巴瘤和白血病是否會并存?

一般來說,惡性淋巴瘤和急性白血病是兩種類型的疾病,患者同時患上淋巴瘤和白血病的概率非常低。但是,當淋巴瘤侵犯到骨髓,骨髓產生過多異常細胞,達到白血病的標準即20%以上的話就稱為淋巴瘤白血病,這種特殊情況下,這兩種類型的疾病是有可能并存的。


如果骨髓里淋巴瘤細胞的比例不達20%,通常稱之為“淋巴瘤骨髓侵犯”,屬于淋巴瘤 IV 期患者。





07

哪些淋巴瘤患者需要移植?

該如何選擇移植方式?

淋巴瘤的移植,一般分為自體造血干細胞移植和異基因造血干細胞移植兩種方式。


異基因移植主要應用于一些高度侵襲性的淋巴瘤,如淋巴母細胞淋巴瘤、T細胞淋巴瘤、經自體移植復發的淋巴瘤。


自體移植主要是治療難治復發性的淋巴瘤,分兩種情況:

①經誘導化療緩解的患者,把自體移植作為一種鞏固治療。比如套細胞淋巴瘤、ALK陰性漸變大細胞淋巴瘤、年輕高危的彌漫大B細胞淋巴瘤、原發中樞神經系統的淋巴瘤等。

②一線治療失敗,沒有達到完全緩解狀態或復發的患者,可以選擇自體造血干細胞移植作為挽救。比如難治復發的彌漫大B淋巴瘤、濾泡淋巴瘤等、都可以選擇自體造血干細胞移植。





08

年齡大的淋巴瘤患者

是否可以做移植?

臨床上要做一個決策要考慮很多因素,年齡不是唯一需要考慮的問題。單從年齡的因素來說,我們年齡最大的自體移植患者是75歲,異基因移植患者是70歲。


當然,治療不能光看年齡這一個因素,患者的體能狀態,心肺、肝腎等臟器功能都是需要考慮的。


另外,也需要權衡其它的因素,比如:治療的迫切性,患者自身與患者家屬的治療意愿。綜合以上各類因素,才能決定患者是否要接受造血干細胞移植治療。





09

淋巴瘤復發了怎么辦?

淋巴瘤是淋巴系統惡性腫瘤,是可以通過化療,或者是配合放療,能夠治愈的一種疾病。但是,仍然有一小部分患者在規范化治療后復發。


淋巴瘤復發后,治療選擇一般會遵循以下原則:

① 如果復發時間距離上次初始治療的時間較短,則應該盡可能避免使用同樣的方案,采取和第一次治療不同的二線方案,即不交叉耐藥的化療藥物進行治療;

② 如果復發距離上次治療時間較長(1年以上),則可以考慮之前曾經使用過的同一個方案,如第一次誘導緩解的方案;

③  如果二線治療獲得完全緩解或部分緩解后,建議患者進行自體造血干移植作為鞏固治療。


通過以上一系列的治療后,相當一部分復發的淋巴瘤患者可得到長期緩解。





10

淋巴瘤可以治愈嗎?

淋巴瘤是最有可能治愈的惡性疾病之一。其中霍奇金淋巴瘤的治愈率較高,被認為是一種可以治愈的惡性腫瘤。此外,一定比例的彌漫大B細胞淋巴瘤患者也可以在接受恰當治療后得到治愈。


淋巴瘤是化療最敏感的腫瘤之一,也是放療最敏感的腫瘤之一,同時是自體造血干細胞移植效果最好的腫瘤之一。隨著醫學科技的進步,化療、放療、靶向治療以及免疫治療的出現,淋巴瘤成為最有希望的被治愈的腫瘤之一。


即使是不可治愈的淋巴瘤,在積極有效的治療下也可以延長生命,提高生活質量輸注反應。總的來說,淋巴瘤的治療原則是越早治療,效果越好!堅持足療程規范治療!



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